Kennis Database

Patella Luxatie - Oogafwijkingen - Vachtverzorging - Keurverslag

Erfelijke oogafwijkingen - naar oogspecialisten -

M.H. Boevé en F.C. Stades

Bij veel diersoorten (waaronder ook de mens) komt een groot aantal erfelijke oogaandoeningen voor die eventueel tot blindheid kunnen leiden. Ook bij de hond spelen tientallen erfelijke oogaandoeningen een rol. Vaak is het zo dat één of meerdere van dergelijke oogziekten bij een bepaald ras duidelijk vaker voorkomen dan bij een ander ras of bij kruisingen.

Bij de Jack Russell Terriër wordt vooral een tweetal erfelijke oogziekten regelmatig vastgesteld, namelijk lensluxatie (loslating van de ooglens door degeneratie van het "ophangsysteem") en cataract (lenstroebeling, grijze of grauwe staar).

Bij gewervelde dieren worden de oogbollen beschermd door de weefsels die er omheen liggen (afbeelding 1). Als belangrijkste bescherming geldt de benige oogkas. Daarnaast zijn er de zachte weefsels in en rond de oogkas en de oogleden. De rand van de boven en onderoogleden moet goed aansluiten aan de oogbol. De ooglidrand hoort dus niet naar binnen of naar buiten om te krullen en de oogspleet hoort qua lengte goed bij de grootte van de
oogbol te passen. Bij de meeste gewervelde dieren bestaat naast de boven en onderoogleden nog het zogenaamde "derde ooglid", een plooivormig uitgroeisel van het bindvlies, dat vanuit de binnenooghoek


als bescherming voor de oogbol komt als de oogbol naar achteren wordt getrokken. Honden en katten kunnen de oogbol bij "gevaar" in de oogkas terug trekken. Bij de mens is van het derde ooglid nog slechts een restant in de binnenooghoek aanwezig. Het derde ooglid heeft, evenals het boven en onderooglid, een zeer belangrijke, beschermende functie. Bovendien bevat het een traanklier die voor ongeveer 30% van de totale traanproductie zorgt. Door deze en andere traanklieren wordt het traanvocht geproduceerd. Hierdoor wordt de buitenzijde van de oogbol, vooral het hoornvlies, tegen uitdroging en infecties beschermd. De wand van de oogbol zelf bestaat uit een witte laag bindweefsel (harde oogrok of sclera) die rondom aanwezig is. Aan de voorzijde gaat deze over in een doorzichtig deel, het hoornvlies (cornea). Dit kan worden gezien als een venster, waardoor licht en beelden het oog kunnen binnenkomen. Aan de achterkant van de oogbol bevindt zich in de harde oogrok een opening, waardoor de oogzenuw het oog verlaat. Binnenin de oogbol zijn van voor naar achter, de volgende structuren aanwezig (afbeelding 1). Direct achter het hoornvlies ligt de voorste oogkamer die met een waterig vocht, het kamerwater, is gevuld. Aan de achterzijde wordt de voorste oogkamer begrensd door het regenboogvlies (iris), dat meestal bruin van kleur is. Centraal in de iris bevindt zich de pupilopening die door de werking van spiertjes in de iris kleiner en groter kan worden. In fel licht wordt de pupilopening klein, bij duisternis wordt de pupil groot. De pupil is vergelijkbaar met het diafragma van een fototoestel. Achter de pupil en iris bevindt zich de lens, waarmee het binnenkomende beeld op het netvlies wordt scherpgesteld. De lens moet daarom helder zijn. Troebeling ervan verslechtert het gezichtsvermogen. Troebelingen van de lens worden "grijze" of "grauwe" staar (cataract) genoemd. De lens is met een groot aantal ophangbandjes aan de wand van de oogbol bevestigd. Als (een deel van) deze draadjes degenereert, vergelijkbaar met "materiaalmoeheid", kan de lens losraken. Dit is meestal het begin van grote, snel verlopende problemen in de oogbol. Vooral de optredende verhoogde oogdruk (glaucoom) leidt snel tot een blijvende blindheid en een (zeer) pijnlijke toestand. Achter de lens bevindt zich het glasvocht (vitreum), dat uit een geleiachtige substantie bestaat. Deze substantie vult het achterste deel van het oog verder op. De achterzijde van het oog is aan de binnenkant bekleed met een tweetal vliezige lagen, namelijk het netvlies (retina) en daarachter het vaatvlies (choroidea). Het vaatvlies bevat zeer veel bloedvaatjes, die de meeste onderdelen van het oog van voedingsstoffen en zuurstof voorzien.

Het netvlies bestaat uit een dunne, doorzichtige laag zenuwweefsel, waarop het beeld wordt geprojecteerd. In het netvlies liggen twee soorten lichtgevoelige cellen, de staafjes en kegeltjes. De staafjes doen hun werk (zijn "ingeschakeld") in situaties met weinig licht (duisternis, schermerdonker). Met de staafjes kan alleen een zwart/wit beeld worden gezien. De staafjes zijn bij de hond veruit in de meerderheid. De kegeltjes werken in situaties met veel licht en zijn in het netvlies van de hond maar schaars aanwezig. Door kegeltjes is het mogelijk kleuren te zien. De door de staafjes en kegeltjes ontvangen lichtprikkels komen via zenuwbaantjes terecht bij de "blinde vlek". Hier worden alle zenuwvezels vanuit het netvlies gebundeld in de oogzenuw. Via deze zenuw en via de daarvan afgeleide zenuwbanen worden de signalen naar de hersenschors geleid, waar alle afzonderlijke prikkels tot een beeld worden samengevoegd. Zo komt het eigenlijke "zien" tot stand.

Lensluxatie
Door het kapot gaan van de ophangbandjes van de ooglens kan de lens los raken. De ophangbandjes kunnen afwijkend zijn aangelegd, degenereren of bij uitzondering direct breken. Bij een aantal kleine terriërrassen komt lensluxatie erfelijk (recessief) voor. Naast de Jack Russell zijn deze rassen: Duitse jachtterriër, Tibetaanse terriër, Welsh , Fox en Dandie Dinmont terriër. Als er een behoorlijk aantal ophangbandjes (over een groter gebied) is gebroken zal de lens gedeeltelijk loslaten (subluxatie).


Afbeelding 2 Afbeelding 3

Laat de lens geheel los dan kan deze ófwel min of meer op zijn plaats blijven of zich in de oogbol naar vóór of naar achteren verplaatsen (afbeeldingen 2 en 3). De lens en/ of het glasvocht kunnen hierbij de passage of de afvoer van het kamerwater blokkeren, met (secundair) glaucoom tot gevolg. Indien niet optimaal behandeld leidt een secundair glaucoom in het algemeen snel tot een "verloren" oog. Een lensluxatie dient daarom als een spoedgeval te worden beschouwd.

Erfelijkheid
Lensluxatie wordt bij de Jack Russell terriër beschouwd als een enkelvoudig recessief verervende ziekte. Honden met een lensluxatie dienen te worden uitgesloten van de fokkerij. Ook de ouderdieren en eventuele directe nakomelingen kunnen hiervoor beter niet meer worden gebruikt. Indien het aantal voor de fokkerij beschikbare dieren dit toelaat kunnen nakomelingen uit dezelfde combinatie ook beter niet voor de fok worden ingezet. Dit, daar er een sterk verhoogde kans is dat ook zij drager van de afwijking zullen zijn.

Cataract
Elke vertroebeling van de lens wordt grauwe of grijze staar of cataract genoemd. Deze afwijking wordt bij de mens en bij een groot aantal diersoorten gezien. Als een klein deel van de lens door cataract troebel is geworden, kan het gezichtsvermogen nog redelijk goed zijn. Helaas breiden bijna alle vormen van cataract zich langzaam of snel uit totdat de lens geheel ondoorzichtig is geworden. De pupil is dan geheel grijs wit (afbeelding 4).

Meestal treedt cataract op den duur aan beide ogen op. Ook een normale lens kent

Afbeelding 4


een verouderingsproces, waarbij bij de hond vanaf een leeftijd van circa zes jaar een verdichting van de lenskern optreedt. Deze veroorzaakt echter een te verwaarlozen verslechtering van het gezichtsvermogen, in tegenstelling tot bij "echte" grauwe staar. Stofwisselingsstoornissen, zoals suikerziekte, sommige vergiften, straling en een tekort aan bepaalde voedingsbestanddelen (aminozuren, vitaminen) kunnen cataract veroorzaken. Ook kan een ernstige, diepe beschadiging, zoals het binnendringen van een vreemd voorwerp (kattennagel, doorntje) in de oogbol, een lenstroebeling doen ontstaan. Bij de hond komt de erfelijke vorm van cataract echter verreweg het meeste voor. We zien hierbij meerdere vormen: Een vorm die aangeboren of op zeer jeugdige leeftijd optreedt, een vorm die bij wat oudere honden, van ongeveer twee tot zeven jaar oud, voorkomt, en zogenaamde "ouderdomsstaar". Cataract is niet effectief met medicijnen te remmen of te genezen. Wel is een operatieve behandeling mogelijk, waarbij de troebele lensinhoud wordt verwijderd. De gezichtsscherpte kan door het inbrengen van een kunstlensje meestal goed worden hersteld. Deze operatie is niet onder alle omstandigheden mogelijk of zinvol.

Erfelijkheid
Over de wijze van overerven lijkt bij sommige rassen (bijvoorbeeld dwerg- en middenslag poedel) enige duidelijkheid te bestaan. Bij de Jack Russell Terriër is hierover nog te weinig bekend om tot harde conclusies te komen. Net als bij andere rassen zal cataract ook bij de Jack Russell waarschijnlijk een recessief of een incompleet dominant patroon van overerven vertonen.

Bestrijding van erfelijke ziekten
De bestrijding van erfelijk bepaalde (oog)ziekten begint bij een zo uniform mogelijk (oog)onderzoek en het vastleggen van de hierbij verkregen gegevens in een administratiesysteem. Sinds bijna een jaar wordt in een aantal Europese landen volgens dezelfde standaard gewerkt. De dierenartsen die tot het gestandaardiseerde oogonderzoek zijn geautoriseerd moeten "Diplomate" zijn van de Europese vereniging van veterinaire oogspecialisten, het "European College of Veterinary Ophthalmologists" (EVCO). Daarnaast is ook een aantal leden van al functionerende nationale panels toegelaten, na te zijn geëvalueerd of geëxamineerd. Hiervoor is een internationaal "rapportoogonderzoeksformulier" ontwikkeld waarop de bevindingen worden vastgelegd. In de linker bovenhoek van dit formulier is het logo van de ECVO aangebracht. Het land en de onderzoeker hebben een eigen code die in de rechter bovenhoek is aangegeven (bijvoorbeeld: NL STA, NL-BOE/ D 45, et cetera). Daarmee is de uitslag van elk onderzoek duidelijk traceerbaar. De opzet van de formulieren is, voor Nederland, ongeveer gelijk gebleven, alleen de landstalen verschillen, steeds met een Engelse ondertitel. Er mag worden verwacht dat deze aanpak de vergelijkbaarheid van de oogonderzoeken in verschillende landen en, daarmee, de integratie van de bestrijding van erfelijke oogziekten sterk zal verbeteren.

Het standaard onderzoek op erfelijke oogziekten bestaat uit het vastleggen van de gegevens (zie ook hierboven), en het controleren van de identiteit (tatoeage of microchip) van de te onderzoeken hond. Vervolgens worden beide ogen gedruppeld waarna de pupillen zich verwijden, zodat de diepere delen van de oogbol optimaal kunnen worden onderzocht. Het wijd worden van de pupillen duurt 15 30 minuten. Hierna kan de hond worden onderzocht. Voor dit onderzoek moet het dier enkele minuten in een "borst buik" ligging liggen (net als een sfinx). In die tijd worden beide ogen met behulp van verschillende apparaten onderzocht. Direct na het onderzoek wordt de uitslag afgegeven. De pupillen worden na enkele uren weer normaal van grootte.

Naast de mogelijkheid van oogheelkundige onderzoeken zijn er de laatste jaren ontwikkelingen waardoor erfelijke eigenschappen, waaronder erfelijke (oog)ziekten, door DNA onderzoek kunnen worden aangetoond. Op het moment van schrijven van deze tekst (september 2002) is het "PRA gen" (oorzaak van erfelijke netvliesdegeneratie, ofwel progressieve retina atrofie; PRA) bij enkele hondenrassen door DNA onderzoek aantoonbaar. Ook is de erfelijke "aangeboren stationaire nachtblindheid" bij de Briard aldus vast te stellen. Het valt te verwachten dat vele erfelijke eigenschappen bij een toenemend aantal rassen de komende jaren door DNA onderzoek aantoonbaar worden.

Literatuur:
Rubin LF: Inherited Eye Diseases in Purebred Dogs. Williams & Wilkins, Baltimore, 1989.

ACVO Genetics Committee: Ocular Disorders Presumed to be Inherited in Purebred Dogs. 3nd Edition, American College of Veterinary Ophthalmologists, 1999.

Stades FC, Boev6 MH, Neumann W en Wyman M: Praktische Oogheelkunde voor de Dierenarts. Schhitersche, Hannover, 1996.

Gelatt KN (Editor): Veterinary Ophthalmology. 3rd Edition. Lea & Febiger, Philadelphia, 1999.


TEKST BIJ AFBEELDINGEN;
Afbeelding 1: Schematische voorstelling van het hondenoog.

Afbeelding 2: Lensluxatie naar voren. De geheel losliggende lens ligt v66r de pupil in de voorste oogkamer. De lens is zichtbaar als een ronde structuur.

Afbeelding 3: Lensluxatie naar achteren. De lens ligt "achterover" gekanteld. Hierbij is de bovenrand van de lens in (achter) de pupilopening zichtbaar.

Afbeelding 4. Cataract (grijze of grauwe staar). De pupil is geheel ondoorzichtig wit grijs, doordat de achter de pupilopening liggende ooglens troebel is.

Distichiasis

Wat is distichiasis?

Distichiasis kan worden omschreven als enkele, een rij of meerdere rijen haren groeiende in de ooglidrand. Zij zijn nog iets verder naar binnen op de ooglidrand ingeplant, dan de wimpers bij de mens. Het zijn dus extra haren, want een hond heeft geen wimperharen, zoals de mens.

Wat zijn de verschijnselen?

Indien deze haren het hoornvlies irriteren zijn natte oogleden, traanstreepvorming en hoornvliesirritatie te verwachten.

De haartjes zijn zonder loep moeilijk zichtbaar. Het slijmpropje, dat zich vaak rond de basis van der haar, op de lidrand bevindt, is meestal wel goed zichtbaar.

Wat is er aan te doen?

De meest simpele therapie bestaat uit het regelmatig epileren van deze haren. Een bijkomend voordeel is, dat op deze wijze tevens eenvoudig kan worden vastgesteld of deze haartjes inderdaad de veroorzakers van de irritatie zijn geweest.

Om de haartjes definitief te verwijderen moeten de haarzakjes onder narcose worden weggebrand. Dit dient zeer nauwkeurig te gebeuren, omdat anders de ooglid rand wordt beschadigd of er littekenvorming optreedt.

De prognose is gunstig. Wel kunnen haarzakjes of nog onzichtbaar zijn bij de eerste behandeling of worden overgeslagen.

Wat is de oorzaak ?

Distichiasis wordt beschouwd als een erfelijke afwijking. De wijze van overerving is nog niet geheel opgehelderd, maar is waarschijnlijk polygeen.

Hoe kan het worden voorkomen?

Lijders die duidelijk last hebben van de haartjes dienen te worden uitgesloten van de fokkerij. Bij sommige rassen heeft de afwijking zich al zeer sterk door het ras verbreid. Bij dergelijke rassen zal men voorlopig niet veel anders kunnen doen dan bij de selectie honden met lichte distichiasis zo min mogelijk te gebruiken voor de fokkerij.

Oogonderzoek